GUİLLAİN BARRE SENDROMU

Guillain Barre Sendromu (GBS), yaygın görülen bağışıklığın bozulmasıyla karakterize, periferik sinir sistemini etkileyen akut başlangıçlı kuvvet ve his kaybıdır. Çoğu hastada ayaklardan başlayıp yukarı doğru (asendan) hızlıca ilerleyip harabiyetin derecesine bağlı olarak bağımlılığa neden olan bir hastalıktır. GBS‘nin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, GBS gelişen kişilerin yaklaşık üçte ikisi, diyare veya solunum yolu rahatsızlığı olan hastalardan birkaç gün veya hafta sonra semptomlar yaşar. Bakteriyel Enfeksiyon Campylobacter jejuni, GBS için en yaygın risk faktörlerinden biridir. İnsanlar ayrıca grip veya diğer enfeksiyonlara (sitomegalovirüs ve Epstein Barr virüsü gibi) sahip olduktan sonra GBS geliştirebilirler. Guillain-Barre sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Fakat genellikle solunum yolu enfeksiyonu veya mide gribi gibi bulaşıcı bir hastalıktan önce gelir.Görülme sıklığı 100.000 kişide 0,8- 1,9 aralığındadır ve erkeklerde kadınlara göre daha sık görülmekle birlikle her yaş grubunda görülebilen ve yaş arttıkça görülme sıklığı artan bir hastalıktır. Hastaların %80’inde 6 ay içerisinde yürüyüş fonksiyonları düzelir ve yardımcı cihaz olmadan yürüme sağlanır. GBS’nin iyileşme süresi 1-3 yıl arasında değişkenlik göstermektedir.
Hastaların %60-70 ‘inde hastalığın semptomlarının başlangıcından 1-4 hafta önce geçirilmiş olan üst solunum yolu enfeksiyonu, aşılanma veya cerrahi uygulama vardır.
Hastalığın tanısının koyulması için klinik bulgular ile laboratuvar bulguları gereklidir. Laboratuvar bulguları olarak sinir iletim çalışmaları, elektromiyografi (EMG) ve ek olarak Beyin Omurilik Sıvısı Değerlendirmesi (BOSD) yapılması tanı koyulması için gereklidir.
Hastalığın klinik bulguları arasında,
• Kas güçsüzlüğü,
• Reflekslerdeki değişiklikler,
• Duyusal bozukluklar,
• Kranial sinirlerin tutulumu,
• Ağrı, solunum problemleri,
• Otonom sinir sistemi işlev bozuklukları vardır.
Bulgular genelde çift taraflı olarak ortaya çıkmaktadır. Kas güçsüzlüğü çift taraflı ayak parmaklarından başlayıp bacaklara, kollara, yüze ve solunum kaslarına doğru ilerler. Kas güçsüzlüğü 1-3 hafta içerisinde ilerleyişini tamamlar ve 3. Haftadan sonraki 2-4 hafta sonra yavaş iyileşme dönemine girer. Hastaların %70’lik kısmında derin tendon reflekslerinde azalma ve kayıp meydana gelir. Bunu takiben yürüme ve merdiven çıkmada güçlükler başlar. Hastalarda motor kayıplar duyusal kayıplara göre ön plandadır, titreşim ve pozisyon duyularında belirgin kayıplar görülür. Hastalarda ağrı şikayetleri sıklıkla kalça, sırt, ayaklarda ve ellerde görülür. Diyafram tutulumu sonucunda solunumda bozukluklar meydana gelir. Kranial sinir tutulumlarına bağlı olarak göz hareketlerinin kaybı, yutma güçlüğü ve bilateral fasial paralizi görülebilmektedir. Görülen otonom sistem bozuklukları da en yaygın olarak taşikardi, bradikardi, kalp problemleri, hipertansiyon gibi bozukluklardır.

GBS Tanı Kriterleri:

  • Kol ve bacaklarda ilerleyici kas zayıflığı
  • Arefleksi ya da azalmış tendon refleksleri

Guillian Barre Sendromunda tanı koymayı güçlü destekleyen özellikler:

  • 4 haftaya kadar semptom şiddetinde artma
  • Semptomların simetrik olması
  • Hafif duyusal semptomlar
  • Kranial sinir iletiminde özellikle çift taraflı yüz kaslarında zayıflık
  • Otonomik disfonksiyon
  • Ağrı
  • BOS da artmış protein konsantrasyonu
  • Tipik elektrodiagnostik bulgular

GBS Klinik Tipleri

  • Akut İnflamatuvar Demiyelinizan Poliradikülonöropati(AIDP) (en sık)
  • Akut Motor Aksonal Nöropati(AMAN)
  • Akut Motor-Sensori Aksonal Nöropati(AMSAN)

Miller-Fisher Sendromu
Tedavi
1- Medikal tedavi
2- Fizik tedavi ve rehabilitasyon

1- Medikal Tedavi
GBS’nin tedavisinde Plazmaferez (FE) altın standart olarak kabul edilmektedir. Hastalığın tedavisinde ilk kullanılan yöntemdir. Hastalığın başlangıcından 7. Güne kadar kullanılmaya başlandığında yüksek fayda sağlanırken, bir ay içerisinde de uygulanması büyük ölçüde fayda sağlamaktadır. Plazmaferez tedavisinden sonra ve intravenöz immünglobülin uygulaması da tedavi yöntemleri arasındadır. Bu iki tedavinin birlikte uygulanması hastanın yardımsız yürüyebilmesi, solunum fonksiyonlarının düzeltilmesi ve 6 ayda hastanın fonksiyonel durumunun en iyi şekilde düzeltilmesini sağlar. GBS tedavisinde kortikosteroidler genellikle etkisizdir. Guillian Barre Sendromu tedavisinde steroid kullanımı çelişkilidir. Steroid kullanımı etkisiz bulunmuştur. Guillian Barre Sendromunda beslenme,sıvı ve elektrolit dengesinin ayarlanması gerekir.

Guillain Barre Sendromu Rehabilitasyonu

Bu sendrom genellikle fonksiyonel kayıplara neden olmaktadır. Hastanın kas kuvveti, eklem hareket açıklığı, kas gerginliği, solunum fonksiyonları, ağrı, oturma ve ayakta durma dengesi, tuvalet ve günlük yaşam aktivitelerini yapabilme yeteneği değerlendirilir. Bu doğrultuda fizyoterapi de temel amaçlar:
• Öncelikli olarak var olan kas gücü korunmaya çalışmak,
• Solunum problemlerini önlemek,
• Hareketsizliğe bağlı deformite gelişimini önlemek,
• Ağrıyı ve kas kramplarını azaltmak,
• Kas zayıflığını önlemek,
• Kardiyopulmoner fonksiyonelliği korumak,
• Hastanın fonksiyonelliğini koruyarak günlük yaşamında bağımsız hareket etmesini sağlayarak hayat kalitesinin arttırmak ve bunun için aile eğitimini vermek.
Bu hastalarda rehabilitasyon interdisipliner yaklaşımla gerçekleştirilmelidir (Fizyoterapist, ergoterapist, hemşire, sosyal hizmet uzmanı gibi) ve erkenden fizyoterapiye başlanması çok büyük önem taşır.
Guillain Barre Sendromunda hastalar için olası komplikasyonları önlemek amacıyla bir rehabilitasyon süreci oluşturulur.
Bu doğrultuda solunum egzersizleri, yardımcı cihaz kullanımı eğitimi, yatan hastalar için yatakta hareketliliği arttırıcı egzersizler, kalp problemleri gibi komplikasyonlarda personel ve hasta/aile eğitimi ve farkındalığı, erken dönemde oluşabilecek bağırsak ve mesane problemleri için eğitim, ağrı ve yorgunluk için elektroterapi ajanları ve hasta için oluşturulacak egzersiz programının hastada yorgunluk oluşturmayacak şekilde düzenlenmesi gereklidir. Uzun süredir yatan hastalarda immobilizasyondan (hareketsizlik) dolayı oluşacak problemleri önlemede postür egzersizleri, akut dönemde eklem kontraktürlerinden korunmak için eklem hareket açıklığı korunması ve splintleme, güçsüzlüğün miktarına göre aktif, aktif yardımlı ve dirençli egzersizler, yürüme eğitimi, yatak içi ve yatak dışı mobilite eğitiminin verilmesi gereklidir. Duyu da oluşabilecek problemler atlanmamalı ve programın içine duyu terapisi de eklenmelidir.
Özellikle yatan hastalarda oluşabilecek bası yaralarının önlenmesi için pozisyonlama ve bunun için hasta/aile eğitimi gereklidir.
Bilindiği üzere Guilain Barre hastalığının seyri iyi ancak iyileşme süreci zaman almaktadır. Bu sürecin kısaltılması doğrultusunda fizyoterapinin yeri büyük önem taşımaktadır. Bu durumda önemli olan durum hastanın durumuna ve hastalığının şiddetine göre kişiye özel tedavi programının oluşturulması gerektiğidir.